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2/12/2007- Fibrose Cistica ou Mucoviscidose

O que é

A fibrose cística (FC), também conhecida como Mucoviscidose, é uma doença genética autossômica recessiva, crônica, com manifestações sistêmicas, que compromete principalmente os sistemas respiratório, digestivo e aparelho reprodutor. Ocorre por uma disfunção das glândulas de secreção exócrina.

A mediana de sobrevida nos EUA é 31 anos. Atualmente nos EUA, 36% dos pacientes com FC têm idade superior a 18 anos, dos quais 90% têm diploma de 2o grau. Aproximadamente 34% estão casados e 80% estão na escola ou empregados. Esses números contrariam a imagem clássica que a FC é uma doença fatal da infância.

A incidência varia de 1 para 2 a 3000 nascimentos entre brancos em vários países; um indivíduo em cada 25 é portador assintomático do gene. É menos freqüente entre negros e asiáticos.



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